Кожа бабочки, как научиться жить с этим редким заболеванием
Когда кто-то слушает по телевизору или читает в газете об определенных редкое заболевание Кажется, что они имеют дело с темой, которая никогда не коснется их дома. Однако, хотя частота этих состояний не так часто, как у других, они встречаются и когда они появляются в семье, родители не знают, как справиться с этой ситуацией.
Это пример кожи бабочки, редкое заболевание который характеризуется как совокупность условий, генетическое происхождение которых является многофакторным. Среди последствий можно отметить изменения питания и задержку роста и веса. Специалисты утверждают, что со временем у пациентов это редкое заболевание обычно улучшается, поэтому при ранней диагностике рекомендуется начать соответствующее лечение как можно скорее.
Диагностика кожи бабочки
Первое, что родители должны знать о коже бабочки, - это то, что нет ни одной типологии этого редкого заболевания. Из Министерство здравоохранения Следующие классы этого условия, также называемые Epidermolysis Bullosa, перечислены ниже:
- эпидермолитическая или простая эпидермолизная буллоза. В этих случаях пузырьки расположены внутриэпидермально, просто в клетках базального слоя.
- EpidermolysisBullosa соединения или соединений. Ампула этих пациентов расположена на уровне базальной мембраны.
- буллезный дермолитический или дистрофический эпидермолиз. Эти пациенты обычно показывают, что пузырь ниже базальной мембраны на уровне якорных фибрилл.
Для диагностики у всех них первый шаг медицинское обследование Это должно быть выполнено во всех тех дерматозах, присутствующих в новорожденных, которые характеризуются наличием пузырей и эрозий. Врачи проведут собеседование с родителями, чтобы узнать их семейный анамнез, лекарства, которые мать принимала во время беременности или у новорожденного, наличие инфекций во время беременности или у новорожденного и т. Д.
Там также будет клиническое обследование определить местонахождение поражений, поражение слизистой оболочки или наличие инфекций. В качестве дополнительного теста всегда будет проводиться биопсия кожи с получением достаточного количества кожи для обычных иммуногистохимических, иммунофлюоресцентных и электронных микроскопических исследований.
Чтобы обнаружить их раннее присутствие, в последнее время специалисты делают ставку на пренатальный диагноз, чтобы обнаружить это состояние до рождения ребенка. В частности, в случаях, когда в анамнезе эпидермис Bullosa, рекомендуется выполнить некоторые из этих тестов:
- Биопсия кожи плода
- Предимплантационная диагностика
- Пренатальное УЗИ
Эволюция и лечение
Как уже было сказано, прогноз у пациентов с буллезным эпидермолизом хороший, и со временем их уровень жизни значительно улучшается благодаря лечению. Поэтому важно своевременно обнаружить его, чтобы начать облегчать симптомы, которые характеризуют это заболевание. Среди наиболее используемых методик:
- Повязки на блистерах, чтобы облегчить боль и способствовать заживлению.
- Хирургическое лечение для удаления волдырей в тех случаях, когда их присутствие является более утомительным.
- Использование вяжущих лосьонов и местных антибиотиков, таких как фузидиевая кислота, мупироцин или гентамицин.
- Контроль веса и размера самых маленьких, чтобы контролировать побочные эффекты у самых маленьких, связанные с их весом.
- Лечение анальгетиками во избежание болей, вызванных наличием волдырей в дерме у детей.
- Замена элементов, которые теряются в таких случаях, как анемия.
Дамиан Монтеро
